Snelle momintopname fan diffuse grutte B-cell-lymphoma (DLBCL) yn bern
Dizze paragraaf is in koarte útlis fan diffuse grutte B-cell-lymfoom (DLBCL) yn bern fan 0-14 jier. Foar mear yngeande ynformaasje besjoch de ekstra seksjes hjirûnder.
Wat is it?
Diffuus grut B-cell lymfoom (DLBCL) is in agressyf (snel groeiende) B-cell non-Hodgkin lymfoom. It ûntwikkelt út B-lymfozyten (wite bloedsellen) dy't ûnkontrollabel groeie. Dizze abnormale B-lymfozyten sammelje yn it lymfeweefsel en lymfeknoten, binnen it lymfesysteem, dat diel útmakket fan it ymmúnsysteem. Om't lymfeweefsel troch it hiele lichem fûn wurdt, kin DLBCL yn hast elk diel fan it lichem begjinne en ferspriede nei hast elk oargel of weefsel yn it lichem.
Wa beynfloedet it?
DLBCL ferantwurdet sawat 15% fan alle lymphoma dy't by bern foarkomme. DLBCL komt faker foar by jonges as by famkes. DLBCL is it meast foarkommende lymphoma subtype yn folwoeksenen, goed foar sa'n 30% fan folwoeksen lymphoma gefallen.
Behanneling en prognoaze
DLBCL yn bern hat in poerbêste prognoaze (útsjoch). Sawat 90% fan bern wurde genêzen nei it ûntfangen fan standert gemoterapy en immunoterapy. D'r is in protte ûndersyk nei it behanneljen fan dit lymfoom, mei de klam op it ûndersykjen fan hoe't jo lette effekten kinne ferminderje, of side-effekten fan 'e toxyske terapy dy't moannen oant jierren nei behanneling kinne foarkomme
Oersjoch fan diffuse grutte B-cell lymphoma (DLBCL) yn bern
Lymfomen binne in groep kankers fan de lymfensysteem. Lymphoma komt foar as lymphozyten, dy't in soarte fan wite bloedsellen binne, in DNA-mutaasje krije. De rol fan lymfocyten is om ynfeksje te bestriden, as diel fan it lichem immúnsysteem. Der binne B-lymfozyten (B-sellen) en T-lymfozyten (T-sellen) dy't ferskate rollen spylje.
Yn DLBCL ferdiele de lymfoomsellen en groeie ûnkontrollabel of stjerre net as se moatte. D'r binne twa haadtypen fan lymphoma. Sy hjitte Hodgkin-lymfoom (HL) en non-Hodgkin lymphoma (NHL). Lymfomen wurde fierder ferdield yn:
- Indolent (stadich groeiende) lymphoma
- Agressyf (snelgroeiend) lymfoom
- B-sel lymfoom binne abnormale B-cell-lymfozyten en binne de meast foarkommende. B-cell-lymfomen binne goed foar sawat 85% fan alle lymfomen
- T-cell lymphoma binne abnormale T-cell-lymfozyten. T-cell-lymfomen binne goed foar sawat 15% fan alle lymfomen
Diffuus grut B-cell lymfoom (DLBCL) is in agressyf (snel groeiende) B-cell non-Hodgkin lymfoom. DLBCL ferantwurdet sawat 15% fan alle lymfomen dy't by bern foarkomme. DLBCL is it meast foarkommende lymphoma yn folwoeksenen, goed foar sawat 30% fan alle lymphoma-gefallen yn folwoeksenen.
DLBCL ûntwikkelt út ripe B-sellen út itsij it germinal sintrum fan in lymfeknoop, of út B-sellen bekend as aktivearre B-sellen. Dêrom binne d'r twa meast foarkommende soarten DLBCL:
- Germinal Center B-cell (GCB)
- Aktivearre B-sel (ABC)
De krekte oarsaak fan DLBCL yn bern is net bekend. Meastentiids is d'r gjin ridlike ferklearring foar wêr't of hoe't in bern kanker hat opdroegen en d'r is gjin bewiis dat suggerearret dat âlders en fersoargers / fersoargers it lymfoom kinne foarkommen hawwe om te ûntwikkeljen, of feroarsake it.
Wa wurdt beynfloede troch diffuse grutte B-cell-lymphoma (DLBCL)?
Diffuus grut B-cell lymphoma (DLBCL) kin foarkomme yn minsken fan elke leeftyd of geslacht. DLBCL wurdt meast sjoen yn âldere bern en jonge folwoeksenen (minsken 10 - 20 jier âld). It komt faker foar by jonges as by famkes.
De oarsaak fan DLBCL is net bekend. D'r is neat dat jo dien hawwe of net dien hawwe dat dit feroarsake hat. It is net besmetlik en kin net trochjûn wurde oan oare minsken.
Wylst de mooglike oarsaken fan DLBCL net dúdlik binne, binne d'r guon risiko faktoaren dy't ferbûn binne mei lymphoma. Net alle minsken dy't dizze risikofaktoaren hawwe sille trochgean om DLBCL te ûntwikkeljen. De risikofaktoaren omfetsje (hoewol't it risiko noch heul leech is):
- Foarige ynfeksje mei Epstein-Barr-firus (EBV) - dat firus is de mienskiplike oarsaak fan glandulêre koarts
- Ferswakke ymmúnsysteem troch in erflike sykte fan ymmúnûntstekking (autoimmune sykte lykas dyseratosis congenita, systemyske lupus, rheumatoide arthritis)
- HIV-ynfeksje
- Immunosuppressant medikaasje dat wurdt nommen om ôfwizing te foarkommen nei in oargeltransplantaasje
- It hawwen fan in broer of suster mei lymfoom (benammen twilling) is suggerearre om in seldsume famylje genetyske ferbining te hawwen mei de sykte (dit is heul seldsum en it is net oan te rieden foar famyljes om genetyske testen te hawwen)
It hawwen fan in bern diagnostearre mei lymphoma kin in hiel stressfolle en emosjonele ûnderfining, der is gjin goede of ferkearde reaksje. It is faak ferneatigjend en skokkend, it is wichtich om josels en jo famylje tiid te jaan om te ferwurkjen en te fertriet. It is ek wichtich dat jo it gewicht fan dizze diagnoaze net op jo eigen drage, d'r binne in oantal stipeorganisaasjes dy't hjir binne om jo en jo famylje te helpen yn dizze tiid, Klik hjir om mear te witten oer stipe foar gesinnen dy't in bern of jongere hawwe mei lymfoom.
Soarten diffuse grutte B-cell lymphoma (DLBCL) yn bern
Diffuus grutte B-cell lymfom (DLBCL) kin f wurde ferdield yn subtypes basearre op it type B-sel it is groeid út (neamd "sel fan komôf").
- Germinal Center B-cell lymphoma (GBC): GCB-type is faker yn pediatryske pasjinten dan ABC-type. Jonge minsken hawwe mear kâns om GCB-type sykte te krijen (80-95% yn 0-20 jier) dan folwoeksenen en it is ferbûn mei ferbettere útkomsten yn ferliking mei it ABC-type.
- Aktivearre B-cell lymfoom (ABC): ABC-type komt fan post-germinale sintrum (fan 'e sel) lokaasjes omdat it in mear folwoeksen B-cell maligniteit is. It wurdt ABC-type neamd, om't de B-sellen binne aktivearre en wurkje as frontline-bydragers oan 'e ymmúnreaksjes.
DLBCL kin wurde klassifisearre as of germinal sintrum B-cell (GCB) of aktivearre B-cell (ABC). De patolooch dy't jo lymfeknoopbiopsy ûndersiikt, kin it ferskil tusken dizze fertelle troch te sykjen nei bepaalde aaiwiten op 'e lymfoomsellen. Op it stuit wurdt dizze ynformaasje net brûkt foar direkte behanneling. Wittenskippers dogge lykwols ûndersyk om út te finen oft ferskate behannelingen effektyf binne tsjin ferskate soarten DLBCL dy't ûntwikkelje út ferskate sellen.
Symptomen fan diffuse grutte B-cell lymphoma (DLBCL) yn bern
De earste symptomen dy't de measte minsken fernimme, is in klomp of meardere klompen dy't nei ferskate wiken net fuortgean. Jo kinne ien of mear klompen fiele op 'e nekke, oksel of groan fan jo bern. Dizze klonten binne swollen lymfeknoten, wêrby't abnormale lymfozyten groeie. Dizze bulten begjinne faak yn ien diel fan it lichem fan in bern, meastentiids de holle, nekke of boarst en dan tendearje se op in foarsisbere manier te fersprieden fan it iene diel fan it lymfesysteem nei it folgjende. Yn avansearre stadia kin de sykte ferspriede nei de longen, lever, bonken, bienmurch of oare organen.
D'r is in seldsum soarte fan lymfoom dat presintearret mei in mediastinale massa, it wurdt bekend as primêr mediastinaal grut B-cell lymphoma (PMBCL). Dit lymphoma waard eartiids klassifisearre as in subtype fan DLBCL, mar is sûnt wer klassifisearre. PMBCL is wannear't lymphoma ûntstiet út thymic B-sellen. De thymus is in lymfoïde oargel dat direkt efter it sternum (boarst) leit.
De meast foarkommende symptomen fan DLBCL binne:
- Painless swelling fan lymfeklieren yn 'e nekke, ûnderarm, liif of boarst
- Koarte sykheljen - fanwege fergrutte lymfeklieren yn 'e boarst of mediastinale massa
- Hoest (meastal droege hoest)
- Fatigue
- Swierrichheid om te herstellen fan in ynfeksje
- Jeukende hûd (pruritus)
B symptomen is in term dy't de folgjende symptomen beskriuwt:
- Nachtswitten (benammen nachts, wêr't jo miskien har sliepklean en bedding moatte feroarje)
- Oanhâldende koarts
- Ungewoane gewichtsverlies
Likernôch 20% fan bern mei DLBCL oanwêzich mei in massa yn 'e boppeste boarst. Dit wurdt in "mediastinale massa" neamd. , In massa yn 'e boarst kin koartheid fan sykheljen, in hoest of swelling fan' e holle en nekke feroarsaakje troch de tumor dy't op 'e loftpiip drukt of grutte ieren boppe it hert.
It is wichtich om te notearjen dat in protte fan dizze symptomen relatearre binne oan oare oarsaken dan kanker Dit betsjut dat lymfomen dreech wêze kinne foar dokters om te diagnostearjen.
Diagnoaze fan diffuse grutte B-cell lymphoma (DLBCL)
A biopsie is altyd nedich foar in diagnoaze fan diffuse grutte B-cell lymphoma. IN biopsie is in operaasje te ferwiderjen a lymfeklier of oar abnormaal weefsel om it ûnder de mikroskoop te sjen troch in patolooch. De biopsie wurdt normaal dien ûnder algemiene anaesthesia foar bern om help te ferminderjen fan need.
Yn 't algemien is of in kearnbiopsy as in biopsie fan' e excisionalnode de bêste ûndersiiksopsje. Dit is om te soargjen dat de dokters in adekwate hoemannichte weefsel sammelje om de nedige testen foar in diagnoaze te foltôgjen.
Wachtsje op resultaten kin in drege tiid wêze. It kin helpe om te praten mei jo famylje, freonen of in spesjalistyske ferpleechkundige.
Staging fan diffuse grutte B-cell lymphoma (DLBCL)
Ien kear in diagnoaze fan DLBCL wurdt makke, binne fierdere tests nedich om te sjen wêr't oars yn it lichem it lymfoom sit. Dit hjit staging. De staging fan it lymfoom helpt de dokter om de bêste behanneling foar jo bern te bepalen.
D'r binne 4 stadia, fan poadium 1 (lymphoma yn ien gebiet) oant poadium 4 (lymfoom dat wiidferspraat of avansearre is).
- In it begjin betsjut stadium 1 en guon poadium 2 lymfomen. Dat kin ek wol 'lokaal' neamd wurde. Stage 1 of 2 betsjut dat it lymphoma fûn wurdt yn ien gebiet of in pear gebieten ticht byinoar.
- Avansearre poadium betsjut dat it lymfoom poadium 3 en poadium 4 is, en it is wiidferspraat lymfoom. Yn 'e measte gefallen is it lymfoom ferspraat nei dielen fan it lichem dy't fier fan elkoar binne.
'Avansearre' stadium lymphoma klinkt oangeande, mar lymphoma is wat bekend is as in systeem kanker. It kin ferspriede troch it lymfesysteem en tichtby weefsel. Dêrom is systemyske behanneling (chemotherapy) nedich om DLBCL te behanneljen.
Fereaske tests kinne omfetsje:
- Bloedtests (lykas: folsleine bloedtelling, bloedgemy en erytrocyte sedimintaasjerate (ESR) om te sykjen nei bewiis fan ûntstekking)
- Kasteel x-ray - dizze bylden sille helpe te identifisearjen de oanwêzigens fan sykte yn 'e boarst
- Positron emission tomography (PET) scan - dien om alle siden fan sykte yn it lichem te begripen foardat de behanneling begjint
- Computertomografy (CT) scan
- Knochenmarbiopsie (allinich gewoan dien as bewiis fan avansearre sykte)
- Lumbale pún - As lymfoom wurdt fertocht yn 'e harsens of it spinalkord
Jo bern kin ek ûndergean in oantal baseline tests foar it begjin fan elke behanneling. Dit is om oargelfunksje te kontrolearjen. Dizze kinne wurde werhelle tidens en nei behanneling om te beoardieljen oft de behanneling de orgaanfunksje beynfloede hat. De fereaske testen kinne omfetsje; ;
- Physysk ûndersyk
- Vitale waarnimmings (bloeddruk, temperatuer, en polsfrekwinsje)
- Heart scan
- Nier scan
- Breathing tests
- Bloedtests
In soad fan dy staging en oargelfunksje tests wurde nei behanneling wer dien om te kontrolearjen oft de lymfoombehanneling wurke hat en om it effekt te kontrolearjen dat behanneling op it lichem hat.
Prognoaze fan diffuse grutte B-cell lymphoma (DLBCL)
DLBCL yn bern hat in poerbêste prognoaze (útsjoch). Sawat 9 fan elke 10 (90%) bern wurde genêzen nei it ûntfangen fan standert chemotherapie en immunotherapy. D'r is in protte ûndersyk nei it behanneljen fan dit lymfoom, mei de klam op it ûndersykjen fan hoe't lette effekten kinne wurde ferminderje, of side-effekten fan 'e toxyske terapy dy't moannen oant jierren nei behanneling kinne foarkomme.
Opsjes foar oerlibjen en behanneling op lange termyn binne ôfhinklik fan in ferskaat oan faktoaren, ynklusyf:
- Leeftyd fan jo bern by diagnoaze
- Omfang of stadium fan 'e kanker
- Uterlik fan de lymphoma sellen ûnder de mikroskoop (de foarm, funksje en struktuer fan de sellen)
- hoe't it lymphoma reagearret op behanneling
Behanneling fan diffuse grutte B-cell lymphoma
Sadree't alle resultaten fan 'e biopsie en de staging-scans binne foltôge, sil de dokter dizze beoardielje om de bêste mooglike behanneling foar jo bern te besluten. By guon kankersintra sil de dokter in team fan spesjalisten moetsje om de bêste behannelingopsje te besprekken. Dit hjit a multydissiplinêr team (MDT) moeting.
De dokters sille in protte faktoaren beskôgje oer it lymfoom fan jo bern en algemiene sûnens om te besluten wannear en hokker behanneling nedich is. Dit is basearre op;
- It poadium en de klasse fan it lymphoma
- Symptoms
- Leeftyd, ferline medyske skiednis en algemiene sûnens
- Aktuele fysike en mentale wolwêzen
- Sosjale omstannichheden
- Famylje foarkar
Om't DLBCL in rapgroeiend lymphoma is, moat it fluch behannele wurde - faak binnen dagen oant wiken fan in diagnoaze. DLBCL behanneling befettet in kombinaasje fan chemotherapie en immunotherapy
Guon adolesinte DLBCL-pasjinten kinne wurde behannele mei it folwoeksen chemotherapy-regimen neamd R-CHOP (rituximab, cyclophosphamide, doxorubicin, vincristine, & prednisolone). Dit sil faak ôfhingje fan oft jo bern wurdt behannele yn in pediatrysk sikehûs of in folwoeksen sikehûs.
Standert pediatryske behanneling foar iere stadium DLBCL (stage I-IIA):
- BFM-90/95: 2 - 4 syklusen fan gemoterapy basearre op syktestadium
- Protokol drug aginten omfetsje: cyclophosphamide, cytarabine, methotrexate, mercaptopurine, vincristine, pegaspargase, prednisolone, pirarubicin, dexamethasone.
- COG-C5961: 2 - 4 syklusen fan gemoterapy basearre op syktestadium
Standert pediatryske behanneling foar avansearre stadium DLBCL (stage IIB-IVB):
- COG-C5961: 4 - 8 syklusen fan gemoterapy basearre op syktestadium
- Protokol drug aginten binne: cyclophosphamide, cytarabine, doxorubicin hydrochloride, etoposide, methotrexate, prednisolone, vincristine.
- BFM-90/95: 4 - 6 syklusen fan gemoterapy basearre op syktestadium
- Protokol drug aginten omfetsje: cyclophosphamide, cytarabine, methotrexate, mercaptopurine, vincristine, pegaspargase, prednisolone, pirarubicin, dexamethasone.
Algemiene side-effekten fan behanneling
De behanneling foar DLBCL komt mei it risiko fan it ûntwikkeljen fan in protte ferskillende side-effekten. Elk behannelingregime hat yndividuele side-effekten en jo behanneljend dokter en/of spesjalistyske kankerferpleechkundige sille dizze oan jo en jo bern útlizze foardat jo behanneling begjinne.
Guon fan 'e meast foarkommende side-effekten fan behanneling foar diffuse grutte B-cell-lymphoma omfetsje:
- Anemia (leech reade bloedsellen)
- Trombocytopenia (leech bloedplaatjes)
- Neutropenia (lege wite bloedsellen)
- Nauke en wjirm
- Darmproblemen lykas constipatie en diarree
- Fatigue
- Reduzearre fruchtberens
Jo medysk team, dokter, kankerferpleechkundige of apteker, moatte jo ynformaasje jaan oer jo behanneling, de mienskiplike side-effekten, hokker symptomen te melden en wa't kontakt opnimme. As net, stel dizze fragen asjebleaft.
Behâld fan fruchtberens
Guon behannelingen foar lymphoma kinne fruchtberens ferminderje. Dit is wierskynliker mei beskate gemoterapyprotokollen (kombinaasjes fan medisinen) en gemoterapy mei hege doses brûkt foar in stamseltransplant. Radiotherapy oan it bekken fergruttet ek de kâns op fermindere fruchtberens. Guon antibody-terapyen kinne ek ynfloed op fruchtberens, mar dit is minder dúdlik.
Jo dokter moat advisearje oft de fruchtberens beynfloede wurde kin Sprek mei de dokter en/of spesjalistyske kankerferpleechkundige foarôfgeand oan begjinnende behanneling oer oft de fruchtberens beynfloede wurdt.
Foar mear ynformaasje of advys oer pediatryske DLBCL, behanneling, side-effekten, beskikbere stipe of hoe't jo it sikehûssysteem kinne navigearje, nim dan kontakt op mei de stipeline foar ferpleechkundige foar lymfoomsoarch op 1800 953 081 of maile at ferpleechkundige@lymphoma.org.au
Ferfolchsoarch
Ienris de behanneling is foltôge, sil jo bern staging-scans hawwe. Dizze scans binne om te besjen hoe goed de behanneling wurke hat. De scans sille de dokters sjen litte hoe't it lymfoom hat reageare op behanneling. Dit wurdt de reaksje op behanneling neamd en kin wurde omskreaun as in:
- Folsleine reaksje (CR of gjin tekens fan lymphoma bliuwe) of a
- Diellike reaksje (PR of der is noch lymphoma oanwêzich, mar it is yn grutte fermindere)
Jo bern sil dan moatte wurde folge troch har dokter mei reguliere follow-up ôfspraken, meastentiids alle 3-6 moannen. Dizze ôfspraken binne wichtich sadat it medyske team kin kontrolearje hoe goed se fan behanneling herstelle. Dizze ôfspraken jouwe jo in goede kâns om mei de dokter of ferpleechster te praten oer alle soargen dy't jo hawwe. It medyske team wol witte hoe't jo bern en jo sawol fysyk as mentaal fiele, en om:
- Besykje de effektiviteit fan 'e behanneling
- Kontrolearje alle oanhâldende side-effekten fan 'e behanneling
- Kontrolearje foar lette effekten fan behanneling oer de tiid
- Kontrolearje de tekens fan it weromfallen fan it lymphoma
Jo bern sil wierskynlik in fysyk ûndersyk en bloedûndersiken hawwe by elke ôfspraak. Utsein fuort nei behanneling om te besjen hoe't de behanneling wurke hat, wurde scans normaal net dien, útsein as d'r in bepaalde reden foar is. As jo bern goed is, kinne de ôfspraken oer de tiid minder faak wurde.
Relapse of refractaire behear fan DLBCL
Relapse lymphoma is wannear't de kanker werom is, refractory lymphoma is as de kanker net reagearret op earste line behannelingen. Foar guon bern en jongerein komt DLBCL werom en yn guon seldsume gefallen reagearret it net op inisjele behanneling (refraktêr). Foar dizze pasjinten binne d'r oare behannelingen dy't suksesfol kinne wêze, dizze omfetsje:
- Hege dose kombinaasje gemoterapy folge troch autologe stamseltransplantaasje of an an allogene stamseltransplantaasje (net geskikt foar alle minsken)
- Kombinaasje gemoterapy
- immunotherapy
- Radiotherapy
- Clinical trial partisipaasje
As in persoan fertocht wurdt dat er in weromfallende sykte hat, wurde faak deselde staging-eksamens dien, dy't de tests omfetsje dy't hjirboppe yn 'e diagnoaze en staging ôfdieling.
Behanneling ûnder ûndersyk
D'r binne in protte behannelingen dy't op it stuit wurde hifke yn klinyske proeven om 'e wrâld foar pasjinten mei sawol nij diagnostearre as weromfallende lymfoom. Guon fan dizze behannelingen omfetsje:
- In protte proeven studearje it ferminderjen fan it toxiciteitsprofyl en lette effekten fan 'e gemoterapy-behannelingen
- CAR T-selterapy
- Copanlisib (ALIQOPATM - PI3K inhibitor)
- Venetoclax (VENCLEXTATM - BCL2 inhibitor)
- Temsirolimus (TORISOLTM)
- CUDC-907 (roman rjochte terapy)
Wat bart der nei behanneling?
Lette effekten
Soms kin in side-effekt fan behanneling moannen of jierren nei't de behanneling foltôge is, trochgean of ûntwikkelje. Dit wurdt in lette effekt neamd. Gean foar mear ynformaasje nei de seksje 'lette effekten' om mear te learen oer guon fan 'e iere en lette effekten dy't kinne foarkomme fan behanneling foar lymphoma.
Bern en adolesinten kinne behanneling-relatearre side-effekten hawwe dy't moannen of jierren nei behanneling kinne ferskine, ynklusyf problemen mei bonkengroei en ûntwikkeling fan seksorganen by manlju, ûnfruchtberens, en schildklier-, hert- en longsykten. In protte hjoeddeistige behannelingregimen en ûndersyksstúdzjes rjochtsje har no op it besykjen om it risiko foar dizze lette effekten te ferminderjen.
Om dizze redenen is it wichtich dat de oerlibbenen fan diffuse grutte B-cell lymfomen (DLBCL) regelmjittich folgje en kontrolearje.
